https://repositorio.ufba.br/handle/ri/15294
Tipo: | Tese |
Título: | Avaliação clínica e da qualidade de vida de indivíduos com distrofia muscular progressiva |
Autor(es): | Rocha, Vera Lúcia dos Santos |
Autor(es): | Rocha, Vera Lúcia dos Santos |
Abstract: | As distrofias musculares de Duchenne e Becker são as formas mais comuns de distrofia muscular progressiva, caracterizadas por uma grave, progressiva e irreversível degeneração da musculatura esquelética, sendo a forma Becker mais branda e de evolução mais tardia. Apresentam um padrão de herança autossômica recessiva ligada ao cromossomo X. As manifestações clínicas da forma Duchenne iniciam-se na infância, evoluem com perda da deambulação em torno dos doze anos de idade, com acometimento das funções cardíaca e pulmonar, ocorrendo o óbito geralmente após os vinte anos de idade. Objetivos – Analisar a qualidade de vida de pacientes com distrofia muscular progressiva através do questionário WHOQOL abreviado e descrever a situação clínica, diagnóstica e terapêutica de pacientes com distrofia muscular progressiva no estado da Bahia. Metodologia – Realizou-se uma busca ativa de prontuários dos pacientes atendidos em um centro de referência para pessoas com deficiência no estado da Bahia e da demanda espontânea de pacientes que chegaram ao serviço durante o estudo. Foram efetuadasavaliação clínica dos pacientes e aplicação do questionário de qualidade de vida WHOQOL abreviado. Resultados – Foram avaliados 21 pacientes com história clínica e exames indicativos de distrofia muscular progressiva. A idade dos indivíduos, no momento de inclusão no estudo, variou de 6 a 23 anos. A idade de diagnóstico variou de 0,1 a 13,3 anos. A perda da deambulação com consequente uso da cadeira de rodas foi observada em 9 pacientes (42,8%). Oito pacientes (38,1%) estavam em uso de corticoide. História familiar de distrofia muscular estava presente em 12 pacientes (57,1%). Em todos os domínios do questionário WHOQOL abreviado, houve associação inversa entre QV e idade de início dos sintomas, sendo mais evidente no domínio de relações sociais (r=-74,8). Conclusões – Verificou-se que, quanto mais tardio o início da doença, pior a qualidade de vida do paciente com distrofia muscular progressiva. A perda da marcha foi um fator consistente na piora da qualidade de vida em todos os domínios analisados. Observou-se uma demora no diagnóstico de pacientes com distrofia muscular progressiva dentre os indivíduos estudados. Nesse grupo de pacientes, observou-se que o diagnóstico foi predominantemente clínico, seguido da dosagem sérica de CPK. |
Palavras-chave: | Distrofia muscular de Duchenne Doenças neuromusculares Distrofia muscular de Becker Qualidade de vida |
CNPq: | Ciências da Saúde |
País: | brasil |
Sigla da Instituição: | PPGPIOS |
metadata.dc.publisher.program: | Programa de Pós-Graduação em Processos Interativos dos Órgãos e Sistemas |
Tipo de Acesso: | Acesso Aberto |
URI: | http://repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/15294 |
Data do documento: | 25-Jul-2014 |
Aparece nas coleções: | Tese (PPGPIOS) |
Arquivo | Descrição | Tamanho | Formato | |
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