Manifestações clínicas neurológicas da doença de Whipple: uma revisão sistemática

Abstract

Introdução: A doença de Whipple (DW) é uma infecção crônica, multissitêmica e rara causada pelo bacilo gram-positivo Tropheryma whipplei. Frequentemente não diagnosticada, a doença apresenta pouco mais de 1.000 relatos na literatura, com aumento significativo na publicação de novos casos nos últimos 10 anos. A doença se manifesta com amplo espectro clínico, envolvendo principalmente os sistemas articulares, digestivo e nervoso. Sintomas neurológicos são frequentes no curso da doença, estando presente em mais de 43% dos casos, sendo um importante fator de mau prognóstico. Objetivo: Avaliar a frequência dos sinais e sintomas neurológicos da DW mais comumente citados na literatura científica. Metodologia: As bases de dados MEDLINE e PubMed MeSH foram utilizadas para a busca de relato ou série de casos publicados entre os anos de 2000 a 2015. Resultados: Ao final do processo de exclusão, foram selecionados 16 artigos para análise, num total de 26 pacientes com a forma neurológica da DW. A média de idade ao início do diagnóstico da DW foi de 45,92 anos (±11,4) e a média para o aparecimento de sintomas neurológicos de 50,38 (±11,81) anos. As manifestações neurológicas mais frequentemente encontradas em ordem decrescente foram: comprometimento cognitivo (65,38%), comprometimento de memória episódica ou recente (46,15%), anormalidades do movimento ocular (46,15%), com oftalmoplegia supranuclear sendo a causa mais importante, ataxia (38,46%), alterações do ciclo sono-vigilia (38,46%), disartria (26,92%), alterações psiquiátricas comportamentais, diplopia ou visão turva (26,92%), estado confusional, alucinações (23%), mioclonias e miorritmias (principalmente a miorritmia oculomastigatória). Outros sinais menos frequentes detectados foram: disfagia, cefaleia, sinais da síndrome do neurônio motor superior, sinais de meningite, parkinsonismo, distonias