Opções de Tratamento para a Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial

Abstract

A displasia fibrosa óssea é uma doença benigna caracterizada pela substituição do tecido ósseo normal por tecido fibroso. Tem etiologia desconhecida, mas alguns estudos falam sobre alterações enzimáticas e metabólicas e mutações genéticas. É classificada em monostótica – quando atinge um único osso - e poliostótica – quando atinge múltiplos ossos. Há ainda a Síndrome de McCune Albright, que é a forma poliostótica associada a alterações hormonais e áreas de hiperpigmentação cutânea. É mais comum nas duas primeiras décadas de vida e afeta mais as meninas do que os meninos. Os ossos mais acometidos são os longos, como costelas, tíbia e fêmur, mas também pode haver acometimento dos ossos craniofaciais (Displasia Fibrosa Óssea Craniofacial). A doença se manifesta através de uma tumoração que pode provocar diversos sintomas, a depender do seu tamanho e da região em que está localizada. O diagnóstico é feito através da associação dos sintomas com os exames de imagem, mas é necessária a biópsia para confirmação. O tratamento é controverso, mas o principal é o manejo cirúrgico, fazendo-se ressecção da lesão e reconstrução da área.