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Universidade Federal da Bahia |
Repositório Institucional da UFBA
Use este identificador para citar ou linkar para este item: https://repositorio.ufba.br/handle/ri/5705
Tipo: Artigo de Periódico
Título: Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso
Título(s) alternativo(s): Revista de Ciências Médicas e Biológicas
Autor(es): Santos, Aline Silva dos
Santos Neto, Fernando Presídio dos
Silva, Delson Arcanjo
Souza, Delano Oliveira
Autor(es): Santos, Aline Silva dos
Santos Neto, Fernando Presídio dos
Silva, Delson Arcanjo
Souza, Delano Oliveira
Abstract: Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados. O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença.
Palavras-chave: Mucopolissacaridose VI
Síndrome de Marateaux - Lamy.
URI: http://www.repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/5705
Data do documento: 2011
Aparece nas coleções:Artigo Publicado em Periódico (Faculdade de Medicina)

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