Alterações clínicas observadas nos relatos de casos clínicos publicados sobre a síndrome de Goldenhar, uma revisão sistemática

Abstract

A Síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela tríade clássica de alterações oculares, auriculares e vertebrais, freqüentemente associadas a outras malformações congênitas como anomalias faciais, cardíacas, renais e do sistema nervoso central. Essa síndrome tem como sinonímias: displasia oculoauriculovertebral, espectro oculoauriculovertebral ou microssomia hemifacial. A displasia oculoariculovertebral ocorre a partir de uma disrupção vascular no embrião, entre o 35º e 40º dia de gestação, impedindo a morfogênese correta das estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos branquiais. Objetivo: identificar, através de uma revisão sistemática da literatura, as alterações clínicas (mais frequentemente encontradas) observadas nos relatos de casos clínicos publicados sobre a Síndrome de Goldenhar. Metodologia: trata-se de um revisão sistemática de literatura, fundamentada em pesquisa de artigos nas bases de dados eletrônicos: Lilacs, Pubmed e Scielo. As buscas foram realizadas até março de 2013, e como critérios de inclusão: artigos relacionados à Síndrome de Goldenhar, publicados a partir do ano 2000, que consistissem de relato de caso clínico de um único paciente, nos idiomas inglês, português e espanhol. Resultados: Nos 27 artigos pesquisados, encontrou-se 15 pacientes do sexo masculino e 12 do sexo feminino. As idades variaram de 1 dia a 28 anos. As alterações clínicas mais frequentes foram as alterações auriculares, seguidas pelas alterações oculares, vertebrais, faciais, mandibulares, esqueléticas, cardíacas, orais, gênito-urinárias, dentárias, neurológicas, nasais, vasculares, cranianas, mentais, pulmonares, dermatológicas, do desenvolvimento neuropsicomotor, hérnias e outras alterações. Discussão: Os resultados desse trabalho são concordantes com a maioria da literatura especializada sobre o tema, a qual cita as alterações auriculares, oculares, vertebrais e faciais como as principais alterações clínicas presentes nos portadores da Síndrome de Goldenhar. Conclusões: O paciente portador da Síndrome de Goldenhar apresenta uma grande diversidade de alterações clínicas. A reabilitação destes pacientes deve ser realizada de forma individual, por meio de uma abordagem multidisciplinar.