Avaliação clínica de pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase

Abstract

O angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase é uma doença autossômica dominante, condição rara, caracterizada clinicamente por edemas recorrentes, dores abdominais e, menos frequentemente, edema de vias aéreas superiores. Acomete 1:10.000 a 1:150.000 indivíduos. Tem como principais fatores desencadeantes os traumatismos, estresse emocional, procedimentos cirúrgicos ou dentários e infecções. O componente hereditário está presente na maior parte dos casos. O edema de laringe é a principal causa de óbito relacionada ao AEH. É freqüente o subdiagnóstico do AEH e, consequentemente, o subtratamento. OBJETIVO: Avaliar as características clínicas de pacientes portadores de angioedema hereditário (AEH) por deficiência do inibidor de C1-esterase atendidos no Serviço de Imunologia do Complexo HUPES, determinando as características demográficas, a média de idade do diagnóstico, o tempo para diagnóstico, as manifestações clínicas e o tratamento utilizado. METODOLOGIA: Para a coleta de dados, foi aplicado um questionário padrão para avaliar o tempo da doença, características clínicas e tratamento. RESULTADOS: Foram incluídos 29 pacientes com diagnóstico de AEH, sendo 17 do sexo feminino e 12 do sexo masculino. A idade dos pacientes variou de 10 a 63 anos, sendo 31,5 anos a idade mediana. Maior parte dos pacientes (65,5%) iniciou os sintomas antes dos dez anos de vida. Entretanto, a idade média do diagnóstico foi de 26 anos. Os principais medicamentos utilizados no tratamento foram anti-histamínicos, corticosteroides, danazol, ácido tranexâmico e o icatibanto. CONCLUSÃO: O período que compreende o início dos sintomas e o diagnóstico é relativamente longo, refletindo o subdiagnóstico e, por consequência, o tratamento com medicação não específica para o AEH. Além disso, o acesso aos medicamentos específicos para a doença se constitui um desafio, visto que dentre vários medicamentos existentes, apenas um foi aprovado no Brasil.