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Title: Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso
Other Titles: Revista de Ciências Médicas e Biológicas
Authors: Santos, Aline Silva dos
Santos Neto, Fernando Presídio dos
Silva, Delson Arcanjo
Souza, Delano Oliveira
Keywords: Mucopolissacaridose VI;Síndrome de Marateaux - Lamy.
Issue Date: 2011
Abstract: Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados. O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença.
Description: p. 194-197
URI: http://www.repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/5705
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