Epidermólise bolhosa: aspectos clínicos e epidemiológicos de indivíduos atendidos em um centro de referência de Salvador – Bahia (Brasil)

Abstract

EPIDERMÓLISE BOLHOSA: ASPECTOS CLÍNICOS E EPIDEMIOLÓGICOS DE INDIVÍDUOS ATENDIDOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA DE SALVADOR – BAHIA (BRASIL). Introdução: Epidermólise Bolhosa (EB) consiste num grupo de desordens congênitas caracterizadas pela formação de bolhas ou erosões, em resposta a traumas mínimos na pele e, em alguns casos, mucosas. Classifica-se em quatro tipos principais, de manifestação clínica diversa, incluindo desde formas leves até quadros graves que podem culminar em mortalidade precoce. Objetivos: Este trabalho tem por objetivo conhecer os aspectos clínicos e epidemio lógicos da EB em pacientes acompanhados num centro de referência de Salvador – Bahia, bem como identificar as principais comorbidades associadas apresentadas, visando possibilitar um atendimento profissional adequado e orientar o desenvolvimento de políticas de saúde voltadas aos pacientes e seus familiares. Metodologia: Trata-se de um estudo de série de casos, realizado a partir da análise dos dados coletados através da aplicação de questionário, consulta aos prontuários e avaliação clínica de pacientes que concordaram em participar do estudo. Resultados: Dos 14 participantes, nove eram do sexo masculino e cinco do sexo feminino, sendo a média de idade entre eles de 10,6 anos. O início das manifestações cutâneas ocorreu ao nascimento em 92,85% e sete indivíduos apresentaram história familiar de EB. Dos participantes que haviam realizado biópsia (n=7), 100% possuíam EB distrófica. Dentre as comorbidades apresentadas, destacam- se desnutrição e afecções digestivas. As lesões predominaram em membros inferiores e caracterizam-se principalmente por aspecto escarificado. Apesar das limitações proporcionadas pela doença, 80% realizavam atividades escolares. Discussão: A distribuição da EB conforme o sexo e faixa etária é variável na literatura, porém estudos epidemiológicos dos Estados Unidos mostram que não há uma predileção por sexo na ocorrência de EB. Foi observado que metade dos indivíduos apresentaram EB distrófica, enquanto que estudos mais abrangentes apontaram uma frequência significativamente maior de EB simples. Conclusões: Este estudo observou uma maior frequência de EB em indivíduos do sexo masculino. O prurido foi o principal sintoma relatado, o que contrasta com os dados da literatura. Todavia, são necessários mais estudos para conhecer detalhadamente os aspectos clínico epidemiológicos da população em questão.